Neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides

relato de caso em um hospital do Espírito Santo

Autores

DOI:

https://doi.org/10.47456/rbps.v27i1.49729

Palavras-chave:

Neoplasias hematológicas, Células dendríticas, Doenças raras, Diagnóstico diferencial, Cuidados paliativos

Resumo

Introdução: A neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides (NCPDB) é uma neoplasia hematológica rara, agressiva e de prognóstico reservado, com leve predomínio no sexo masculino e manifestações cutâneas e sistêmicas. Objetivo: Relatar o percurso clínico, diagnóstico e terapêutico de uma paciente com neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides e discutir os desafios relacionados ao reconhecimento e ao manejo da doença à luz da literatura. Métodos: Relato de caso clínico, descritivo e retrospectivo, elaborado a partir da análise de dados clínicos, laboratoriais, de imagem, anatomopatológicos e terapêuticos registrados em prontuário. O caso foi discutido com base em revisão narrativa da literatura. Relato do caso: Paciente do sexo feminino, 52 anos, com perda ponderal, febre e lesões cutâneas, que evoluiu com anemia, leucocitose, plaquetopenia, esplenomegalia, linfadenomegalia, acometimento cutâneo e refratariedade aos tratamentos quimioterápicos. O diagnóstico foi confirmado por imuno-histoquímica de linfonodo axilar. A paciente foi submetida a diferentes linhas de tratamento, sem resposta significativa, e posteriormente recebeu cuidados paliativos. Conclusão: A NCPDB é uma neoplasia de difícil diagnóstico e tratamento. O relato ilustra a evolução clínica e os desafios terapêuticos de uma entidade ainda pouco conhecida e ressalta a importância da atuação precoce do médico clínico na suspeita diagnóstica e no encaminhamento para investigação especializada.

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Publicado

31.12.2025

Edição

Seção

Relato de Caso

Como Citar

1.
Neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides: relato de caso em um hospital do Espírito Santo. RBPS [Internet]. 31 de dezembro de 2025 [citado 4 de agosto de 2026];27(1):e49729. Disponível em: https://periodicos.ufes.br/rbps/article/view/49729