Enfermedad pulmonar intersticial granulomatosa linfocítica en paciente con Enfermedad de Sjögren
reporte de caso
DOI:
https://doi.org/10.47456/rbps.v26i1.51215Palabras clave:
Inmunodeficiencia Común Variable, Enfermedad de Sjögren, Enfermedades Pulmonares IntersticialesResumen
Introducción: La Enfermedad de Sjögren (ESj) es una enfermedad autoinmune multisistémica que puede afectar los pulmones, causando enfermedad pulmonar intersticial (EPI). La Enfermedad Pulmonar Granulomatosa Linfocítica (GLILD) es una forma rara de EPI, comúnmente asociada a la Inmunodeficiencia Común Variable (ICV), pero rara vez descrita en inmunodeficiencias secundarias. Reporte de caso: Presentamos el caso de una paciente de 51 años con ESj, diagnosticada en 2021, que evolucionó con Neumonía Intersticial No Específica (NINE). Tras tratamiento con Ciclofosfamida y Micofenolato de Mofetilo, la paciente desarrolló hipogammaglobulinemia, sin cumplir criterios para ICV, sugiriendo inmunodeficiencia secundaria. En 2024, surgió empeoramiento de la función pulmonar y consolidaciones nodulares en las bases pulmonares. La biopsia pulmonar reveló infiltrado linfocítico y granulomatoso, confirmando GLILD. Después de tratamiento con corticoterapia y Rituximab, mostró buena respuesta inicial. Discusión: Aunque la superposición de ESj e ICV ha sido descrita, no existen, hasta el momento, reportes de GLILD en pacientes con ESj con o sin ICV. La hipogammaglobulinemia en la ESj es reconocida como manifestación clínica y marcador de actividad de la enfermedad. La biopsia pulmonar es fundamental para diferenciar las formas de EPI en pacientes con enfermedades autoinmunes e inmunodeficiencias. Conclusión: Este caso resalta la importancia de considerar GLILD en el diagnóstico diferencial de EPI en pacientes con ESj e hipogammaglobulinemia, incluso en ausencia de ICV. El abordaje multidisciplinario y la investigación histológica fueron esenciales para el manejo adecuado y contribuyeron al desenlace favorable de la paciente.
Descargas
Referencias
Negrini S, Emmi G, Greco M, Borro M, Sardanelli F, Murdaca G, et al. Sjögren’s syndrome: a systemic autoimmune disease. Clin Exp Med [Internet]. 2022;22(1):9–25. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1007/s10238-021-00728-6
Valim V, Zandonade E, Pereira AM, de Brito Filho OH, Serrano EV, Musso C, et al. Primary Sjögren’s syndrome prevalence in a major metropolitan area in Brazil. Rev Bras Reumatol [Internet]. 2013;53(1):24–34. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1016/s2255-5021(13)70003-8
Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, Criswell LA, Labetoulle M, Lietman TM, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren’s syndrome: A consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts. Arthritis Rheumatol [Internet]. 2017;69(1):35–45. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1002/art.39859
Seror R, Ravaud P, Bowman SJ, Baron G, Tzioufas A, Theander E, et al. EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index: development of a consensus systemic disease activity index for primary Sjögren’s syndrome. Ann Rheum Dis [Internet]. 2010;69(6):1103–9. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1136/ard.2009.110619
Serrano EV, Valim V, Miyamoto ST, Giovelli RA, Paganotti MA, Cadê NV. Transcultural adaptation of the “EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI)” into Brazilian Portuguese. Rev Bras Reumatol [Internet]. 2013;53(6):483–
93. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2013.04.003
Ramos-Casals M, Font J, Garcia-Carrasco M, Brito M-P, Rosas J, Calvo-Alen J, et al. Primary Sjögren syndrome: hematologic patterns of disease expression. Medicine (Baltimore) [Internet]. 2002;81(4):281–92. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1097/00005792-200207000-00004
Flament T, Bigot A, Chaigne B, Henique H, Diot E, Marchand-Adam S. Pulmonary manifestations of Sjögren’s syndrome. Eur Respir Rev [Internet]. 2016;25(140):110–23. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1183/16000617.0011-2016
Lamers OAC, Smits BM, Leavis HL, de Bree GJ, Cunningham-Rundles C, Dalm VASH, et al. Treatment strategies for GLILD in common variable immunodeficiency: A systematic review. Front Immunol [Internet]. 2021;12:606099. Disponível em: http://dx.doi.org/10.3389/fimmu.2021.606099
Cinetto F, Scarpa R, Carrabba M, Firinu D, Lougaris V, Buso H, et al. Granulomatous Lymphocytic interstitial lung disease (GLILD) in Common Variable Immunodeficiency (CVID): A multicenter retrospective study of patients from Italian PID referral centers. Front Immunol [Internet]. 2021;12:627423. Disponível em: http://dx.doi.org/10.3389/fimmu.2021.627423
Galant-Swafford J, Catanzaro J, Achcar RD, Cool C, Koelsch T, Bang TJ, et al. Approach to diagnosing and managing granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease. EClinicalMedicine [Internet]. 2024;75(102749):102749. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1016/j.eclinm.2024.102749
Mucke J, Cornet A, Witte T, Schneider M. Association of common variable immunodeficiency and rare and complex connective tissue and musculoskeletal diseases. A systematic literature review. Clin Exp Rheumatol [Internet]. 2022;40 Suppl 134(5):40–5. Disponível em: http://dx.doi.org/10.55563/clinexprheumatol/bbuvih
Agarwal S, Cunningham-Rundles C. Autoimmunity in common variable immunodeficiency. Ann Allergy Asthma Immunol [Internet]. 2019;123(5):454–60. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1016/j.anai.2019.07.014
Quartuccio L, De Marchi G, Longhino S, Manfrè V, Rizzo MT, Gandolfo S, et al. Shared pathogenetic features between common variable immunodeficiency and Sjögren’s syndrome: Clues for a personalized medicine. Front Immunol [Internet]. 2021;12:703780. Disponível em: http://dx.doi.org/10.3389/fimmu.2021.703780
Akagi K, Yamamoto K, Umemura A, Ide S, Hirayama T, Takazono T, et al. Human immunodeficiency virus-associated vacuolar encephalomyelopathy with granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease improved after antiretroviral therapy: a case report. AIDS Res Ther [Internet]. 2020;17(1):38. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1186/s12981-020-00295-y
Gao X, Michel K, Griese M. Interstitial lung disease in immunocompromised children. Diagnostics (Basel) [Internet]. 2022;13(1):64. Disponível em: http://dx.doi.org/10.3390/diagnostics13010064
Sasaki J, Tominaga M, Sudou M, Tokisawa S, Nishii Y, Zaizen Y, et al. Granulomatous Lymphocytic interstitial lung disease in multiple myeloma. Intern Med [Internet]. 2023;62(3):439–44. Disponível em: http://dx.doi.org/10.2169/internalmedicine.9758-22
Hurst JR, Verma N, Lowe D, Baxendale HE, Jolles S, Kelleher P, et al. British lung foundation/United Kingdom primary immunodeficiency network consensus statement on the definition, diagnosis, and management of granulomatous- Lymphocytic interstitial lung disease in common variable immunodeficiency disorders. J Allergy Clin Immunol Pract [Internet]. 2017;5(4):938–45. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1016/j.jaip.2017.01.021
Cottin V. Lung biopsy in interstitial lung disease: balancing the risk of surgery and diagnostic uncertainty. Eur Respir J [Internet]. 2016;48(5):1274–7. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1183/13993003.01633-2016
Tessarin G, Baronio M, Gazzurelli L, Rossi S, Chiarini M, Moratto D, et al. Rituximab monotherapy is effective as first-line treatment for granulomatous Lymphocytic interstitial lung disease (GLILD) in CVID patients. J Clin Immunol [Internet]. 2023;43(8):2091–103. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1007/s10875- 023-01587-4
Bucciol G, Petrone A, Putti MC. Efficacy of mycophenolate on lung disease and autoimmunity in children with immunodeficiency. Pediatr Pulmonol [Internet]. 2017;52(10):E73–6. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1002/ppul.23757
Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Bombardieri S, Bootsma H, De Vita S, Dörner T, et al. EULAR recommendations for the management of Sjögren’s syndrome with topical and systemic therapies. Ann Rheum Dis [Internet]. 2020;79(1):3–18. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1136/annrheumdis-2019-216114
Johnson SR, Bernstein EJ, Bolster MB, Chung JH, Danoff SK, George MD, et al. 2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) guideline for the treatment of interstitial lung disease in people with systemic autoimmune rheumatic diseases. Arthritis Care Res (Hoboken) [Internet]. 2024;76(8):1051–69. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1002/acr.25348
Descargas
Publicado
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2024 Revista Brasileira de Pesquisa em Saúde/Brazilian Journal of Health Research
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0.
La RBPS adopta la licencia CC-BY 4.0, lo que significa que los autores mantienen los derechos de autor de sus trabajos presentados a la revista.
- Los autores deben declarar que su contribución es un manuscrito original, que no ha sido publicado previamente y que no está en proceso de evaluación en otra revista simultáneamente.
- Al presentar el manuscrito, los autores conceden a la RBPS el derecho exclusivo de primera publicación, sujeto a revisión por pares.
Derechos de los autores:
Los autores pueden firmar contratos adicionales para la distribución no exclusiva de la versión publicada por la RBPS (por ejemplo, en repositorios institucionales o como capítulos de libros), siempre que se reconozca la autoría y la publicación inicial en la RBPS. Además, se anima a los autores a poner su trabajo a disposición en línea (por ejemplo, en repositorios institucionales o en sus páginas personales) tras la publicación inicial en la revista, citando debidamente la autoría y la publicación original.
Derechos de los lectores bajo la licencia CC-BY 4.0:
- Compartir: copiar y redistribuir el material en cualquier medio o formato para cualquier propósito, incluso comercialmente.
- Adaptar: remezclar, transformar y construir a partir del material para cualquier propósito, incluso comercialmente.
Condiciones de la licencia:
- Atribución: Debe otorgarse el crédito adecuado, incluir un enlace a la licencia e indicar si se realizaron cambios.
- Sin restricciones adicionales: No se pueden aplicar términos legales o medidas tecnológicas que restrinjan lo que la licencia permite.
