Doença pulmonar intersticial granulomatosa linfocítica em paciente com Doença de Sjögren
relato de caso
DOI:
https://doi.org/10.47456/rbps.v26i1.51215Palavras-chave:
Imunodeficiência de Variável Comum, Doença de Sjogren, Doenças Pulmonares IntersticiaisResumo
Introdução: A Doença de Sjögren (DSj) é uma doença autoimune multissistêmica que pode afetar o pulmão, causando doença pulmonar intersticial (DPI). A Doença Pulmonar Granulomatosa Linfocítica (GLILD) é uma forma rara de DPI, comumente associada à Imunodeficiência Comum Variável (IDCV), mas raramente descrita em imunodeficiências secundárias. Relato do caso: Apresentamos o caso de uma paciente de 51 anos com DSj, diagnosticada em 2021, que evoluiu com Pneumonia Intersticial Não Específica (PINE). Após tratamento com Ciclofosfamida e Micofenolato de Mofetila, a paciente desenvolveu hipogamaglobulinemia, sem preencher critérios para IDCV, sugerindo imunodeficiência secundária. Em 2024, piora da função pulmonar e consolidações nodulares surgiram nas bases pulmonares. A biópsia pulmonar revelou infiltrado linfocítico e granulomatoso, confirmando GLILD. Após tratamento com corticoterapia e Rituximabe, demonstrou boa resposta inicial. Discussão: Embora a sobreposição de DSj e IDCV tenha sido descrita, não há, até o momento, relatos de GLILD em pacientes com DSj com ou sem IDCV. A hipogamaglobulinemia na DSj é reconhecida como manifestação clínica e marcador de atividade na DSj. A biópsia pulmonar é fundamental na diferenciação das formas de DPI em pacientes com doenças autoimunes e imunodeficiências. Conclusão: Este caso ressalta a importância de considerar GLILD no diagnóstico diferencial de DPI em pacientes com DSj e hipogamaglobulinemia, mesmo na ausência de IDCV. A abordagem multidisciplinar e a investigação histológica foram essenciais para o manejo adequado e contribuíram para o desfecho favorável da paciente.
Downloads
Referências
Negrini S, Emmi G, Greco M, Borro M, Sardanelli F, Murdaca G, et al. Sjögren’s syndrome: a systemic autoimmune disease. Clin Exp Med [Internet]. 2022;22(1):9–25. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1007/s10238-021-00728-6
Valim V, Zandonade E, Pereira AM, de Brito Filho OH, Serrano EV, Musso C, et al. Primary Sjögren’s syndrome prevalence in a major metropolitan area in Brazil. Rev Bras Reumatol [Internet]. 2013;53(1):24–34. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1016/s2255-5021(13)70003-8
Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, Criswell LA, Labetoulle M, Lietman TM, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren’s syndrome: A consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts. Arthritis Rheumatol [Internet]. 2017;69(1):35–45. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1002/art.39859
Seror R, Ravaud P, Bowman SJ, Baron G, Tzioufas A, Theander E, et al. EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index: development of a consensus systemic disease activity index for primary Sjögren’s syndrome. Ann Rheum Dis [Internet]. 2010;69(6):1103–9. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1136/ard.2009.110619
Serrano EV, Valim V, Miyamoto ST, Giovelli RA, Paganotti MA, Cadê NV. Transcultural adaptation of the “EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI)” into Brazilian Portuguese. Rev Bras Reumatol [Internet]. 2013;53(6):483–
93. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2013.04.003
Ramos-Casals M, Font J, Garcia-Carrasco M, Brito M-P, Rosas J, Calvo-Alen J, et al. Primary Sjögren syndrome: hematologic patterns of disease expression. Medicine (Baltimore) [Internet]. 2002;81(4):281–92. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1097/00005792-200207000-00004
Flament T, Bigot A, Chaigne B, Henique H, Diot E, Marchand-Adam S. Pulmonary manifestations of Sjögren’s syndrome. Eur Respir Rev [Internet]. 2016;25(140):110–23. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1183/16000617.0011-2016
Lamers OAC, Smits BM, Leavis HL, de Bree GJ, Cunningham-Rundles C, Dalm VASH, et al. Treatment strategies for GLILD in common variable immunodeficiency: A systematic review. Front Immunol [Internet]. 2021;12:606099. Disponível em: http://dx.doi.org/10.3389/fimmu.2021.606099
Cinetto F, Scarpa R, Carrabba M, Firinu D, Lougaris V, Buso H, et al. Granulomatous Lymphocytic interstitial lung disease (GLILD) in Common Variable Immunodeficiency (CVID): A multicenter retrospective study of patients from Italian PID referral centers. Front Immunol [Internet]. 2021;12:627423. Disponível em: http://dx.doi.org/10.3389/fimmu.2021.627423
Galant-Swafford J, Catanzaro J, Achcar RD, Cool C, Koelsch T, Bang TJ, et al. Approach to diagnosing and managing granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease. EClinicalMedicine [Internet]. 2024;75(102749):102749. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1016/j.eclinm.2024.102749
Mucke J, Cornet A, Witte T, Schneider M. Association of common variable immunodeficiency and rare and complex connective tissue and musculoskeletal diseases. A systematic literature review. Clin Exp Rheumatol [Internet]. 2022;40 Suppl 134(5):40–5. Disponível em: http://dx.doi.org/10.55563/clinexprheumatol/bbuvih
Agarwal S, Cunningham-Rundles C. Autoimmunity in common variable immunodeficiency. Ann Allergy Asthma Immunol [Internet]. 2019;123(5):454–60. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1016/j.anai.2019.07.014
Quartuccio L, De Marchi G, Longhino S, Manfrè V, Rizzo MT, Gandolfo S, et al. Shared pathogenetic features between common variable immunodeficiency and Sjögren’s syndrome: Clues for a personalized medicine. Front Immunol [Internet]. 2021;12:703780. Disponível em: http://dx.doi.org/10.3389/fimmu.2021.703780
Akagi K, Yamamoto K, Umemura A, Ide S, Hirayama T, Takazono T, et al. Human immunodeficiency virus-associated vacuolar encephalomyelopathy with granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease improved after antiretroviral therapy: a case report. AIDS Res Ther [Internet]. 2020;17(1):38. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1186/s12981-020-00295-y
Gao X, Michel K, Griese M. Interstitial lung disease in immunocompromised children. Diagnostics (Basel) [Internet]. 2022;13(1):64. Disponível em: http://dx.doi.org/10.3390/diagnostics13010064
Sasaki J, Tominaga M, Sudou M, Tokisawa S, Nishii Y, Zaizen Y, et al. Granulomatous Lymphocytic interstitial lung disease in multiple myeloma. Intern Med [Internet]. 2023;62(3):439–44. Disponível em: http://dx.doi.org/10.2169/internalmedicine.9758-22
Hurst JR, Verma N, Lowe D, Baxendale HE, Jolles S, Kelleher P, et al. British lung foundation/United Kingdom primary immunodeficiency network consensus statement on the definition, diagnosis, and management of granulomatous- Lymphocytic interstitial lung disease in common variable immunodeficiency disorders. J Allergy Clin Immunol Pract [Internet]. 2017;5(4):938–45. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1016/j.jaip.2017.01.021
Cottin V. Lung biopsy in interstitial lung disease: balancing the risk of surgery and diagnostic uncertainty. Eur Respir J [Internet]. 2016;48(5):1274–7. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1183/13993003.01633-2016
Tessarin G, Baronio M, Gazzurelli L, Rossi S, Chiarini M, Moratto D, et al. Rituximab monotherapy is effective as first-line treatment for granulomatous Lymphocytic interstitial lung disease (GLILD) in CVID patients. J Clin Immunol [Internet]. 2023;43(8):2091–103. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1007/s10875- 023-01587-4
Bucciol G, Petrone A, Putti MC. Efficacy of mycophenolate on lung disease and autoimmunity in children with immunodeficiency. Pediatr Pulmonol [Internet]. 2017;52(10):E73–6. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1002/ppul.23757
Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Bombardieri S, Bootsma H, De Vita S, Dörner T, et al. EULAR recommendations for the management of Sjögren’s syndrome with topical and systemic therapies. Ann Rheum Dis [Internet]. 2020;79(1):3–18. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1136/annrheumdis-2019-216114
Johnson SR, Bernstein EJ, Bolster MB, Chung JH, Danoff SK, George MD, et al. 2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) guideline for the treatment of interstitial lung disease in people with systemic autoimmune rheumatic diseases. Arthritis Care Res (Hoboken) [Internet]. 2024;76(8):1051–69. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1002/acr.25348
Downloads
Publicado
Edição
Seção
Licença
Copyright (c) 2024 Revista Brasileira de Pesquisa em Saúde/Brazilian Journal of Health Research
Este trabalho está licenciado sob uma licença Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
A Revista Brasileira de Pesquisa em Saúde (RBPS) adota a licença CC-BY-NC 4.0, o que significa que os autores mantêm os direitos autorais de seus trabalhos submetidos à revista. Os autores são responsáveis por declarar que sua contribuição é um manuscrito original, que não foi publicado anteriormente e que não está em processo de submissão em outra revista científica simultaneamente. Ao submeter o manuscrito, os autores concedem à RBPS o direito exclusivo de primeira publicação, que passará por revisão por pares.
Os autores têm autorização para firmar contratos adicionais para distribuição não exclusiva da versão publicada pela RBPS (por exemplo, em repositórios institucionais ou como capítulo de livro), desde que seja feito o devido reconhecimento de autoria e de publicação inicial pela RBPS. Além disso, os autores são incentivados a disponibilizar seu trabalho online (por exemplo, em repositórios institucionais ou em suas páginas pessoais) após a publicação inicial na revista, com a devida citação de autoria e da publicação original pela RBPS.
Assim, de acordo com a licença CC-BY-NC 4.0, os leitores têm o direito de:
- Compartilhar — copiar e redistribuir o material em qualquer suporte ou formato;
- Adaptar — remixar, transformar, e criar a partir do material.
O licenciante não pode revogar estes direitos desde que você respeite os termos da licença. De acordo com os termos seguintes:
- Atribuição — Você deve dar o crédito apropriado, prover um link para a licença e indicar se mudanças foram feitas. Você deve fazê-lo em qualquer circunstância razoável, mas de maneira alguma que sugira ao licenciante a apoiar você ou o seu uso.
- Não Comercial — Você não pode usar o material para fins comerciais.
- Sem restrições adicionais — Você não pode aplicar termos jurídicos ou medidas de caráter tecnológico que restrinjam legalmente outros de fazerem algo que a licença permita.
