Neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides

reporte de caso en un hospital de Espírito Santo

Resumen

Introducción: La neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides (NBCDP) es una neoplasia hematológica rara, agresiva y de pronóstico desfavorable, con un ligero predominio en el sexo masculino y manifestaciones cutáneas y sistémicas. Objetivo: Relatar la evolución clínica, diagnóstica y terapéutica de una paciente con neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides y discutir los desafíos relacionados con el reconocimiento y el manejo de la enfermedad a la luz de la literatura. Métodos: Reporte de caso clínico, descriptivo y retrospectivo, elaborado a partir del análisis de datos clínicos, de laboratorio, de imagen, anatomopatológicos y terapéuticos registrados en la historia clínica. El caso fue discutido con base en una revisión narrativa de la literatura. Reporte del caso: Paciente de sexo femenino, de 52 años, con pérdida de peso, fiebre y lesiones cutáneas, que evolucionó con anemia, leucocitosis, trombocitopenia, esplenomegalia, linfadenomegalia, afectación cutánea y refractariedad a los tratamientos quimioterapéuticos. El diagnóstico fue confirmado mediante inmunohistoquímica de un ganglio linfático axilar. La paciente fue sometida a diferentes líneas de tratamiento, sin respuesta significativa, y posteriormente recibió cuidados paliativos. Conclusión: La NBCDP es una neoplasia de difícil diagnóstico y tratamiento. El reporte ilustra la evolución clínica y los desafíos terapéuticos de una entidad aún poco conocida y destaca la importancia de la actuación temprana del médico clínico ante la sospecha diagnóstica y en la derivación para una evaluación especializada.