Adolescente con síndrome de Prader-Willi, superobesidad y comorbilidades asociadas
desafíos clínicos y terapéuticos
DOI:
https://doi.org/10.47456/rbps.v26i1.51182Palabras clave:
Pediatría, Adolescencia, Síndrome de Prader-Willi, Obesidad, Enfoque multidisciplinarioResumen
Introducción: El síndrome de Prader-Willi (SPW) es la forma sindrómica más común de obesidad, causada por la ausencia de genes paternos activos en el cromosoma 15q11.2-q13. Sus características incluyen hiperfagia, obesidad temprana, hipogonadismo, retraso en el desarrollo, cambios de comportamiento y rasgos faciales característicos. En neonatos, la hipotonía asociada con dificultades de alimentación es prominente. Reporte de caso: Una paciente de 15 años fue diagnosticada con SPW debido a la ausencia del alelo paterno. Desde el primer año de vida, presentó una curva de peso ascendente, que culminó en superobesidad, hipertensión, diabetes y apnea del sueño. La paciente también desarrolló trastornos de ansiedad y depresión y trastorno por atracón severo, además de dificultades de movilidad. Durante la hospitalización, se inició control nutricional, terapia conductual y presión positiva continua en la vía aérea (CPAP). Conclusión: Las comorbilidades asociadas con SPW requieren un manejo multidisciplinario integrado. La superobesidad del paciente se vio agravada por la mala adherencia terapéutica y los desafíos familiares en el manejo de la hiperfagia, lo que demuestra la importancia de las intervenciones personalizadas para mejorar la calidad de vida.
Descargas
Referencias
Koury JC, Gabbay MA, Salles Júnior A, et al. Prader-Willi syndrome: endocrine manifestations and management. Arch Endocrinol Metab. 2020;64(3):249–58. https://doi.org/10.20945/2359-3997000000248
Driscoll DJ, Miller JL, Schwartz S, Cassidy SB. Prader-Willi syndrome. In: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, Wallace SE, Amemiya A, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993–2024 [cited 2025 Feb 18]. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1330/
Skokauskas N, Sweeny E, Meehan J, Gallagher L. Mental health problems in children with Prader-Willi syndrome. J Can Acad Child Adolesc Psychiatry. 2012;21(3):194–203.
Hinton EC, Holland AJ, Gellatly MS, Soni S, Owen AM. An investigation into food preferences and the neural basis of food-related incentive motivation in Prader-Willi syndrome. J Intellect Disabil Res. 2006;50(9):633–42.
McAllister CJ, Whittington JE, Holland AJ. Development of the eating behaviour in Prader-Willi syndrome: advances in our understanding. Int J Obes (Lond). 2011;35(2):188–97.
Mesquita MLG, Brunoni D, Pina Neto JM, Kim CA, Melo MHS, Teixeira MCTV. Fenótipo comportamental de crianças e adolescentes com síndrome de Prader-Willi. Rev Paul Pediatr. 2010;28(1):63–9. https://doi.org/10.1590/S0103-05822010000100011
Mesquita MLG, Brunoni D, Pina Neto JM, Kim CA, Melo MHS, Teixeira MCTV. Treino parental para manejo comportamental de crianças com síndrome de Prader-Willi: impacto sobre a saúde mental e práticas educativas do cuidador. Rev CEFAC [Internet]. 2016;18(5):1077–87. https://doi.org/10.1590/1982-021620161850516
Hiraiwa R, Maegaki Y, Oka A, Ohno K. Behavioral and psychiatric disorders in Prader-Willi syndrome: a population study in Japan. Brain Dev. 2007;29(9):535–42.
Dias T, Silva A, Castro T, et al. Treino parental para manejo comportamental de crianças com síndrome de Prader-Willi: impacto sobre a saúde mental e práticas educativas do cuidador. Rev CEFAC. 2023;25(3):e16214. https://doi.org/10.1590/1982-0216/202325316214
Wood AJ, Butler MG, Lauterbach MD, et al. Clinical and genetic findings in Prader-Willi syndrome: a review. Am J Med Genet A. 2022;188(4):1039–50. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.62453
Sahoo T, DeBrosse S, Thornton P, et al. Prader-Willi syndrome: genetics and clinical overview. Genet Med. 2014;16(6):451–7. https://doi.org/10.1038/gim.2014.17
Costa DC, Costa GL, Alves NM, et al. Uso de hormônio de crescimento na síndrome de Prader-Willi. Arq Bras Endocrinol Metab. 2014;58(3):242–7. https://doi.org/10.1590/0004-2730000000049
Descargas
Publicado
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2024 Revista Brasileira de Pesquisa em Saúde/Brazilian Journal of Health Research

Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0.
La RBPS adopta la licencia CC-BY 4.0, lo que significa que los autores mantienen los derechos de autor de sus trabajos presentados a la revista.
- Los autores deben declarar que su contribución es un manuscrito original, que no ha sido publicado previamente y que no está en proceso de evaluación en otra revista simultáneamente.
- Al presentar el manuscrito, los autores conceden a la RBPS el derecho exclusivo de primera publicación, sujeto a revisión por pares.
Derechos de los autores:
Los autores pueden firmar contratos adicionales para la distribución no exclusiva de la versión publicada por la RBPS (por ejemplo, en repositorios institucionales o como capítulos de libros), siempre que se reconozca la autoría y la publicación inicial en la RBPS. Además, se anima a los autores a poner su trabajo a disposición en línea (por ejemplo, en repositorios institucionales o en sus páginas personales) tras la publicación inicial en la revista, citando debidamente la autoría y la publicación original.
Derechos de los lectores bajo la licencia CC-BY 4.0:
- Compartir: copiar y redistribuir el material en cualquier medio o formato para cualquier propósito, incluso comercialmente.
- Adaptar: remezclar, transformar y construir a partir del material para cualquier propósito, incluso comercialmente.
Condiciones de la licencia:
- Atribución: Debe otorgarse el crédito adecuado, incluir un enlace a la licencia e indicar si se realizaron cambios.
- Sin restricciones adicionales: No se pueden aplicar términos legales o medidas tecnológicas que restrinjan lo que la licencia permite.