Manejo clínico das complicações da doença falciforme na sala de emergência: revisão de literatura

Wilmar Barros Muniz Carréra; Síbia Soraya Marcondes; Marcos Daniel de Deus Santos

doi:10.47456/rbps.v26isupl_1.44402

Autores

Wilmar Barros Muniz Carréra
Síbia Soraya Marcondes
Marcos Daniel de Deus Santos

DOI:

https://doi.org/10.47456/rbps.v26isupl_1.44402

Palavras-chave:

Doença Falciforme, Hemoglobinopatia, Emergência

Resumo

Introdução: A Doença Falciforme (DF) é uma doença determinada geneticamente onde ocorre a substituição do aminoácido ácido glutâmico pela valina, na posição 6 da cadeia beta da globina, resultando em uma hemoglobina anômala. Clínica e laboratorialmente é caracterizada por anemia hemolítica crônica, fenômenos vaso-oclusivos e lesão vascular progressiva. No Brasil, representa a doença hereditária monogênica mais comum e estima-se que haja entre 60.000 e 100.000 brasileiros com anemia falciforme. Objetivos: Revisar e descrever o manejo inicial a ser realizado pelo médico clínico, ainda no departamento de emergência, das principais complicações decorrentes da doença. Métodos: Revisão bibliográfica realizada na base de dados do Pubmed, considerando artigos com palavra-chave “sickle cell disease emergency”. Resultados: A DF cursa com complicações como crises álgicas vaso-oclusivas, síndrome torácica aguda, infecções, entre outras que devem ser rapidamente diagnosticadas a fim de início rápido do tratamento com analgésicos, antibióticos ou transfusões de sangue simples ou de troca, além de outros tratamentos específicos indicados conforme cada complicação. Quando não diagnosticadas e tratadas rapidamente, podem ser fatais. Conclusão: A DF ainda é uma patologia muito prevalente no mundo com alta taxa de morbimortalidade relacionada às complicações da doença. Assim, um rápido e acertivo diagnóstico por parte dos profissionais de saúde dos departamentos de urgência e emergência é de suma importância para garantir um atendimento de qualidade aos pacientes.

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Referências

Weatherall DJ, Clegg JB. Inherited haemoglobin disorders: an increasing global health problem. Bull World Health Organ. 2001;79(8):704-12.

Weatherall D, Akinyanju O, Fucharoen S, Olivieri N, Musgrove P. Inherited disorders of hemoglobin. In: Jamison DT, Breman JG, Measham AR, Alleyne G, Claeson M, Evans DB, et al., edi¬tors. Disease control priorities in developing countries. 2nd ed. New York: Oxford University Press; 2006. p. 663-80.

Cançado RD, Jesus JA. A doença falciforme no Brasil. Rev Bras Hematol Hemoter. 2007;29(3):203-6.

Zago MA, Pinto AC. Fisiopatologia das doenças falciformes: da mutação genética à insuficiência de múltiplos órgãos. Rev Bras Hematol Hemoter. 2007;29(3):207-14.

Schechter AN. Hemoglobin research and the origins of molecu¬lar medicine. Blood. 2008;112(10):3927-38.

Gladwin MT, Vichinsky E. Pulmonary complications of sickle cell disease. N Engl J Med. 2008;359(21):2254-65.

Wood KC, Granger DN. Sickle cell disease: role of reactive oxygen and nitrogen metabolites. Clin Exp Pharmacol Physiol. 2007;34(9):926-32.

Hebbel RP, Osarogiagbon R, Kaul D. The endothelial biology of sickle cell disease: inflammation and a chronic vasculopathy. Microcirculation. 2004;11(2):129-51.

Kato GJ, Gladwin MT, Steinberg MH. Deconstructing sickle cell disease: reappraisal of the role of hemolysis in the development of clinical subphenotypes. Blood Rev. 2007;21(1):37-47.

Gill FM, Sleeper LA, Weiner SJ, Brown AK, Bellevue R, Grover R, et al. Clinical events in the first decade in a cohort of infants with sickle cell disease. Cooperative Study of Sickle Cell Disease. Blood. 1995;86:776-83.

Ministério da Saúde. Manual de Eventos Agudos em Doença Fal¬ciforme. Brasilia: Editora do Ministério da Saúde; 2009.

Almeida A, Roberts I. Bone involvement in sickle cell disease. Br J Haematol. 2005;129:482-90.

Ejindu VC, Hine AL, Mashayekhi M, Shorvon PJ, Misra RR. Musculoskeletal Manifestations of Sickle Cell Disease. Radio¬graphics. 2007;27:1005-21.

Johnson CS. The Acute Chest Syndrome. Hematol Oncol Clin North Am. 2005;19:857-79.

Gladwin MT, Elliott V. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med. 2008;359(21):2254-65.

Ballas SK, Lieff S, Benjamin LJ, Dampier CD, Heeney MN, Hoppe C, et al. Definitions of the phenotypic manifestations of sickle cell disease. Am J Hematol. 2010;85(1):6-13.

Claster S, Vichinsky EP. Managing sickle cell disease. BMJ. 2003;327(7424):1151.

Telen MJ. Principles and problems of transfusion in sickle cell disease. Semin Hematol. 2001;38(4):315.

Lombardo T, Rosso R, La Ferla A, Ferro MG, Ximenes B, Front¬ini V, Pennisi S. Acute Chest Syndrome: the role of erythro-ex¬change in patients with sickle cell disease in Sicily. Transfus Apher Sci. 2003;29(1):39.

Ballas SK. Current Issues in Sickle Cell Pain and Its Manage¬ment. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2007:97-105.

Johnson CS. The acute chest syndrome. Hematol Oncol Clin North Am. 2005;19(5):857-79.

Niscola P, Sorrentino F, Scaramucci L, de Fabritiis P, Cianciulli P. Pain Syndromes in Sickle Cell Disease: An Update. Pain Med. 2009;10(2):470-80.

Lottenberg R, Hassell KL. An Evidence-Based Approach to the Treatment of Adults with Sickle Cell Disease. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2005:58-65.

Williams LS, Garg BP, Cohen M, Fleck JD, Biller J. Subtypes of ischemic stroke in children and young adults. Neurology. 1997;49:1541-5.

Adams RJ, Ohene-Frempong K, Wang W. Sickle Cell and the Brain. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2001:31-46.

Silva-Pinto AC, Costa FF, Gualandro SFM, Fonseca PBB, Grin¬dler CM, Souza Filho HCR, et al. Economic burden of sickle cell disease in Brazil. PLoS One. 2022;17(6):e0269583.

Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde Secretaria de Ciência, Tecnologia e Insumos Estratégicos. Portaria Conjunta Nº 05, de 19 de fevereiro de 2018. Aprova o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Doença Falciforme. Brasilia: do Ministério da Saúde; 2018.